Beaucoup de personnes atteintes de la mvW ont peu de symptômes, sinon aucun. Dans les cas plus graves, les problèmes hémorragiques peuvent être fréquents. Les symptômes peuvent aussi changer avec le temps. Parfois, la maladie n’est dépistée que lorsqu’une hémorragie se déclare après un accident grave, une intervention chirurgicale ou un traitement dentaire.
Les symptômes courants de la mvW sont :
- ecchymoses (« bleus ») au moindre choc;
- saignements de nez fréquents ou prolongés;
- saignements des gencives;
- saignements prolongés après une coupure mineure;
- saignements menstruels abondants ou prolongés;
- saignements gastriques ou intestinaux;
- saignements prolongés après une blessure, une chirurgie, un traitement dentaire ou un accouchement.
Les femmes présentent des symptômes de la mvW plus souvent que les hommes. Certaines saignent beaucoup et longtemps lors de leurs menstruations et après un accouchement. D’autres femmes atteintes de la mvW souffrent de douleurs menstruelles aiguës ou de menstruations irrégulières.
Le groupe sanguin peut aussi jouer un rôle. Les personnes qui appartiennent au groupe O présentent souvent des taux moindres de VWF que les personnes des groupes A, B et AB. Autrement dit, les personnes de groupe O qui sont atteintes de la mvW peuvent présenter plus de problèmes de saignement.
Le diagnostic de la mvW n’est pas simple. Une personne qui se pense atteinte d’un trouble de coagulation devrait consulter un hématologue, qui devra effectuer des tests dans un laboratoire spécialisé. Puisque le VWF a plus d’une fonction, il faut effectuer plusieurs tests de laboratoire pour diagnostiquer la mvW.
Pour dépister la mvW, il faut mesurer le taux et l’activité de VWF, ainsi que le taux d’un autre facteur de coagulation, le facteur VIII (FVIII). Les tests sont souvent répétés parce que les niveaux de VWF et de FVIII peuvent varier.
Test |
Fonction |
Le temps de saignement |
Mesure le temps qu’il faut à une coupure pour cesser de saigner |
Le dosage du facteur VIII:C |
Mesure l’activité coagulante du facteur VIII |
Le dosage de l’antigène du VWF |
Mesure la quantité de VWF |
La mesure de l’activité du cofacteur de la ristocétine |
Permet d’évaluer le fonctionnement du VWF |
Les multimères VWF |
Mesure comment s’agglutinent et se séparent les molécules individuelles du VWF (les groupes de molécules VWF agglutinées s’appellent multimères) |
Les tests de fonction plaquettaire (par ex. le PFA*-100)
*platelet function analyser |
Évaluent le fonctionnement des plaquettes |
Adapté avec la permission de la Société canadienne de l’hémophilie http://www.hemophilia.ca/fr/
Dernière mise à jour : juin 2011 |
