Síntomas y diagnóstico

Muchas personas con EvW presentan pocos o ningún síntoma. Las personas con EvW más grave podrían tener más problemas hemorrágicos. Los síntomas también pueden cambiar con el tiempo. Algunas veces la EvW sólo se descubre cuando hay una hemorragia abundante después de un accidente grave o de una intervención dental o quirúrgica.

Los principales síntomas son:

  • Propensión a desarrollar moretones
  • Hemorragias nasales frecuentes o prolongadas
  • Hemorragia de las encías
  • Hemorragia prolongada de pequeñas cortadas
  • Periodo menstrual abundante o prolongado
  • Hemorragias en el tracto gastrointestinal superior e inferior
  • Hemorragia prolongada después de lesiones, cirugías, trabajos
    dentales o partos

Hay más mujeres que varones que presentan síntomas de EvW. Las mujeres con EvW generalmente sangran más o durante un tiempo mayoral normal con la menstruación o después de un parto. Algunas mujeres con EvW padecen muchos cólicos menstruales o menstruaciones irregulares.

El tipo de sangre también podría ser un factor. Las personas con sangre tipo O a menudo tienen niveles menores de FvW que las personas con tipos A, B o AB. Esto quiere decir que las personas con EvW y sangre tipo O podrían tener más problemas hemorrágicos.

No es fácil diagnosticar la EvW. Las personas que piensan que tienen un problema hemorrágico deberían consultar a un hematólogo espe­cializado en trastornos de la coagulación. En un centro de trastornos de la coagulación pueden realizarse las pruebas adecuadas. Dado que la proteína del FvW tiene más de una función, debería utilizarse más de una prueba de laboratorio para diagnosticar la EvW.

Las pruebas  implican medir el nivel y la actividad del FvW de una perso­na, además de los de otra proteína para la coagulación de la sangre: el factor VIII (FVIII). A menudo es necesario repetir las pruebas porque los niveles de FvW y de FVIII de una persona pueden variar en diferentes momentos.

Las siguientes son algunas de las pruebas que pueden realizarse:

Prueba

Propósito

Tiempo de sangrado

Mide el tiempo que tarda la hemorragia en detenerse

Actividad coagulante del factor VIII

Mide qué tan bien funciona el factor VIII

Antígeno del factor von Willebrand

Mide la cantidad de FvW

Cofactor de ristocetina y/o actividad de unión del colágeno

Mide qué tan bien funciona el FvW

Multímeros del factor von Willebrand

Mide la manera en la que se aglutinan y se separan las moléculas individuales de FvW (los grupos de moléculas de FvW son llamados multímeros)

Pruebas de la función plaquetaria (e. g.: PFA*-100)

*analizador de la función plaquetaria

Mide qué tan bien funcionan las plaquetas


Reproducido con autorización de la Sociedad Canadiense de Hemofilia http://www.hemophilia.ca/en/2.2.5.php)

 

 

Actualizado por última vez diciembre de 2008

 

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