La deficiencia de factor V (proacelerina) es un trastorno de la coagulación hereditario. La deficiencia de factor V es causada por la falta o el defecto de una proteína sanguínea (factor V) que coadyuva a la coagulación de la sangre. Es muy poco común y afecta a una persona entre un millón; varones y mujeres por igual. Se considera un trastorno autosómico recesivo, lo que quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso para poder transmitirlo. El gen se localiza en el cromosoma 1.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir:
- Hemorragias nasales
- Propensión a los moretones
- Sangrado menstrual abundante o prolongado (menorragia)
- Hemorragia posterior a un traumatismo (lesión)
- Hemorragia anormal después de una cirugía
- Hemorragias articulares y musculares en personas con deficiencia grave de factor V
Los niños con deficiencia grave pueden presentar hemorragias a una edad muy temprana y el desarrollo de inhibidores al factor V parece ser más común. En la mayoría de los casos, una concentración de factor V de 20% de lo normal es suficiente para evitar una hemorragia aun después de una cirugía.
Diagnóstico
La deficiencia de factor V se diagnostica mediante una variedad de pruebas sanguíneas para saber si existe un trastorno de la coagulación y, de ser así, determinar de cuál se trata. También deben realizarse pruebas de factor VIII para asegurarse de que el trastorno no es una combinación de deficiencia de factor V y factor VII, lo que constituye un padecimiento totalmente diferente.
Tratamiento
La deficiencia de factor V recibe tratamiento con:
- Plasma fresco congelado (PFC)
- Concentrados de factor VIIa
Información revisada por la Dra. Paula Bolton-Maggs
Asesora hematóloga
Cuidado Integral de la Hemofilia, Manchester
Enfermería Real de Manchester
Manchester, Reino Unido
Actualizado por última vez diciembre de 2007 |
