La deficiencia de factor V es un trastorno hemorrágico hereditario
provocado por un problema con el factor V. Ya sea por que el cuerpo
produzca menos factor V del que debiera o debido a que el factor V
no funciona adecuadamente, la reacción de
coagulación se interrumpe
prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
La deficiencia de factor V es un trastorno autosómico recesivo, lo cual
quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso
a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta
tanto a varones como a mujeres.
La deficiencia de factor V es muy
poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos,
se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los
matrimonios entre parientes cercanos son comunes.
Síntomas
Los síntomas de la deficiencia de factor V son generalmente leves.
Algunas personas podrían no presentar ningún síntoma. No obstante,
los niños con una deficiencia grave de factor V pueden presentar hemorragias
a una edad muy temprana. Algunos pacientes han presentado
hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal)
en una fase muy temprana de la vida.
Véase Síntomas hemorrágicos de las deficiencias poco comunes de factores de la coagulacións (PDF)
Síntomas comunes
- Hemorragias nasales (epistaxis)
- Propensión a los moretones
- Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)
- Hemorragias en la boca, particularmente después
de cirugías o extracciones dentales
Otros síntomas reportados
- Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)
- Hemorragias musculares
- Hemorragias anormales durante o después
de lesiones, cirugías o parto
Síntomas poco comunes
- Hemorragias articulares (hemartrosis)
- Hemorragias en el sistema nervioso central
(cerebro y médula espinal)
Diagnóstico
La deficiencia de factor V se diagnostica mediante una serie de pruebas
sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la
coagulación. En las personas con
concentraciones anormales de factor V también deberían verificarse las
concentraciones de factor VIII a fin de descartar la posibilidad de una
deficiencia combinada de factor V y factor VIII, lo que constituye un
trastorno totalmente diferente.
Tratamiento
El tratamiento para la deficiencia de factor V generalmente solo se
requiere en casos de hemorragias graves o antes de cirugías. El plasma
fresco congelado (PFC) es el tratamiento usual porque no existe un
concentrado que contenga exclusivamente factor V. Las transfusiones
de plaquetas, que contienen factor V, también constituyen una opción
en algunos casos.
Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de
factor V pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas
para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.
Véase Opciones de tratamiento
Contenido desarrollado por el comité sobre la enfermedad de von Willebrand y trastornos de la coagulación poco comunes.
Actualizado por última vez septiembre de 2010 |
