La deficiencia de factor VII es un trastorno hemorrágico hereditario
provocado por un problema con el factor VII. Ya sea por que el cuerpo
produzca menos factor VII del que debiera o debido a que el factor VII
no funciona adecuadamente, la reacción de
coagulación se interrumpe
prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
La deficiencia de factor VII es un trastorno autosómico recesivo, lo cual
quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso
a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta
tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor VII es muy
poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos,
se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los
matrimonios entre parientes cercanos son comunes.
La deficiencia de factor VII puede heredarse junto con otras deficiencias
de factor (véase la deficiencia combinada de factores de
coagulación dependientes de la vitamina K). También
puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como resultado de
enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos
fármacos como el Coumadin®, medicamento anticoagulante.
Síntomas
Los síntomas de la deficiencia de factor VII varían dependiendo de cada
persona. Como regla general, entre menor sea la concentración de factor
VII en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia o gravedad de
los síntomas. Las personas con concentraciones muy bajas de factor VII
pueden presentar síntomas muy graves.
Véase Síntomas hemorrágicos de las deficiencias poco comunes de factores de la coagulacións (PDF)
Síntomas comunes
- Hemorragias nasales (epistaxis)
- Propensión a los moretones
- Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)
- Hemorragias en la boca, particularmente después
de cirugías o extracciones dentales
- Hemorragias en la cabeza (neonatos)
- Hemorragia abundante durante la circuncisión
Otros síntomas reportados
- Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)
- Hemorragias articulares (hemartrosis)
- Hemorragias musculares
- Hemorragias en el sistema nervioso central
(cerebro y médula espinal)
- Hemorragias anormales durante o después
de lesiones, cirugías o parto
Síntomas poco comunes
- Sangre en la orina (hematuria)
- Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer
Diagnóstico
La deficiencia de factor VII se diagnostica mediante una serie de pruebas
sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la
coagulación.
Tratamiento
Hay varios tratamientos disponibles para la deficiencia de factor VII.
- concentrado de factor VIIa recombinante (FVIIa)
- concentrado de factor VII
- concentrado de complejo de protrombina
(CCP) que contenga factor VII
- plasma fresco congelado (PFC)
Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de
factor VII pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas
para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.
Véase Opciones de tratamiento
Contenido desarrollado por el comité sobre la enfermedad de von Willebrand y trastornos de la coagulación poco comunes.
Actualizado por última vez septiembre de 2010 |
