La deficiencia de factor X es un trastorno hemorrágico hereditario
provocado por un problema con el factor X. Ya sea por que el cuerpo
produzca menos factor X del que debiera o debido a que el factor X
no funciona adecuadamente, la reacción de
coagulación se interrumpe
prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
La deficiencia de factor X es un trastorno autosómico recesivo, lo cual
quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso
a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta
tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor VII es uno de
los trastornos de la coagulación menos comunes pero, como todos los
trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en
regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son
comunes.
La deficiencia de factor X también puede heredarse junto con otras
deficiencias de factor (véase la deficiencia combinada de factores de
coagulación dependientes de la vitamina K).
Síntomas
Como regla general, entre menor sea la concentración de factor X en
la sangre de una persona, mayor será la frecuencia y/o gravedad de
los síntomas. Las personas con una defi ciencia importante de factor X
pueden presentar episodios hemorrágicos graves.
Véase Síntomas hemorrágicos de las deficiencias poco comunes de factores de la coagulacións (PDF)
Síntomas comunes
- Hemorragias nasales (epistaxis)
- Propensión a los moretones
- Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)
- Hemorragias articulares (hemartrosis)
- Hemorragias musculares
- Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer
- Hemorragias en la boca, particularmente después
de cirugías o extracciones dentales
- Hemorragias durante o después de lesiones o cirugías
Otros síntomas reportados
- Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)
- Hemorragia posterior a la circuncisión
- Hemorragia anormal o prolongada después del parto
- Aborto durante el primer trimestre del
embarazo (aborto espontáneo)
- Sangre en la orina (hematuria)
- Hemorragias en el sistema nervioso central
(cerebro y médula espinal)
Diagnóstico
La deficiencia de factor X se diagnostica mediante una serie de pruebas
sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la
coagulación.
Tratamiento
Hay dos tratamientos disponibles para la deficiencia de factor X. Ambos
se fabrican a partir de plasma humano.
- concentrado de complejo de protrombina
(CCP) que contenga factor X
- plasma fresco congelado (PFC)
Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de
factor X pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas
para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.
Véase Opciones de tratamiento
Contenido desarrollado por el comité sobre la enfermedad de von Willebrand y trastornos de la coagulación poco comunes.
Actualizado por última vez septiembre de 2010 |