La deficiencia de factor XI es un trastorno hemorrágico hereditario
provocado por un problema con el factor XI. Ya sea por que el cuerpo
produzca menos factor XI del que debiera o debido a que el factor XI
no funciona adecuadamente, la reacción de
coagulación se interrumpe
prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
La deficiencia de factor XI también se conoce como hemofilia C. Difiere
de la hemofilia A y B por el hecho de que no hay hemorragias en articulaciones
y músculos. La deficiencia de factor XI es el más frecuente
de los trastornos hemorrágicos poco comunes y el segundo trastorno
hemorrágico que más comúnmente afecta a las mujeres (después de la
enfermedad de von Willebrand).
Algunas personas han heredado la deficiencia de factor XI cuando solo
uno de los padres es portador del gen. Este trastorno es más común
entre los judíos Askenazi, es decir, judíos cuya ascendencia proviene de
Europa del Este.
Síntomas
La mayoría de las personas con deficiencia de factor XI presentará pocos
o nulos síntomas. La relación entre la cantidad de factor XI en la sangre
de una persona y la gravedad de sus síntomas no es clara; personas
con solo una deficiencia leve de factor XI pueden presentar episodios
hemorrágicos graves. Los síntomas de la deficiencia de factor XI varían
considerablemente, aun entre miembros de una misma familia, lo cual
puede dificultar su diagnóstico.
Véase Síntomas hemorrágicos de las deficiencias poco comunes de factores de la coagulacións (PDF)
Síntomas comunes
- Hemorragias nasales (epistaxis)
- Propensión a los moretones
- Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)
- Hemorragias anormales durante o después
de lesiones, cirugías o parto
Otros síntomas reportados
- Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)
- Hemorragias en la boca, particularmente después
de cirugías o extracciones dentales
- Sangre en la orina (hematuria)
Diagnóstico
La deficiencia de factor XI se diagnostica mediante una serie de pruebas
sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la
coagulación.
Tratamiento
Hay varios tratamientos disponibles para ayudar a controlar hemorragias
en personas con deficiencia de factor XI.
- concentrado de factor XI
- fármacos antifibrinolíticos
- goma de fibrina
- plasma fresco congelado (PFC)
Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de
factor XI pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas
para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.
Véase Opciones de tratamiento
Contenido desarrollado por el comité sobre la enfermedad de von Willebrand y trastornos de la coagulación poco comunes.
Actualizado por última vez septiembre de 2010 |
