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Trastornos de la Coagulación

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para las personas con inhibidores?

Es más difícil controlar y administrar tratamiento a las personas con inhibidores que a las personas sin inhibidores. Existen diferentes enfoques de tratamiento; la decisión respecto a cual elegir debería tomar en cuenta el título del inhibidor y la respuesta anamnésica del paciente, el lugar y la gravedad de la hemorragia, y si el paciente ha iniciado o planea iniciar la terapia de inducción a la inmunotolerancia. Idealmente, una persona con inhibidores debería recibir tratamiento en un centro de tratamiento de hemofilia con conocimientos especializados.

Concentrados de factor en dosis elevadas
La administración de concentrados de factor en dosis elevadas o a intervalos más frecuentes es el tratamiento preferido para hemorragias agudas en personas de baja respuesta. La concentración de factor en la sangre del paciente debería medirse inmediatamente después de cada infusión a fin de garantizar que se alcancen las concentraciones objetivo. La infusión continua podría resultar útil. El concentrado de factor en dosis elevadas también es la opción de tratamiento preferida para hemorragias agudas en pacientes que ya tuvieron una respuesta elevada y que actualmente tienen inhibidores de título bajo; no obstante, es vital tomar en cuenta que la respuesta anamnésica será cada vez más fuerte dentro de los siguientes cinco a siete días, momento en el que debería modificarse el tratamiento y administrarse agentes de desvío.

Agentes de desvío o circunvaladores
Estos agentes, como los concentrados de complejo de protrombina activada (CCPA) y el factor VIIa recombinante (FVIIar), se utilizan para el tratamiento de hemorragias agudas en personas con inhibidores de título alto. No obstante, estos productos de tratamiento son costosos y no siempre están disponibles en todos los países.

  • Los CCPA, como el agente circunvalador del inhibidor del factor VIII de marca FEIBA®, se fabrican a partir de plasma humano y contienen cantidades variables de factores de la coagulación tales como factor VII, factor IX y factor X. El tratamiento se administra frecuentemente (generalmente cada ocho a doce horas) pero debería limitarse a no más de 100 U/kg por infusión, y no más de 200 U/kg/día. Su utilización se ha relacionado con el riesgo de formación de coágulos sanguíneos.
  • El factor VIIa recombinante (FVIIar, NovoSeven®) es un producto sintético que también debe administrarse frecuentemente (por lo general cada dos a tres horas), y que puede provocar problemas de acceso venoso.
Terapias novedosas
La Administración de Alimentos y medicamentos (FDA) de Estados Unidos y la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) han otorgado la autorización de comercialización para Hemlibra® (emicizumab), primer medicamento de su clase para prevenir hemorragias o reducir la frecuencia de episodios hemorrágicos en pacientes con hemofilia A y con inhibidores del factor VIII, tanto niños como adultos. Actualmente, su uso no está aprobado para personas con hemofilia que no presentan inhibidores.
 
El emicizumab es un anticuerpo monoclonal que imita la función coaguladora del factor VIII en lugar de reemplazarlo. Este tratamiento se administra semanalmente mediante inyección subcutánea (bajo la piel). La profilaxis con emicizumab no constituye una terapia de reemplazo de factor, por lo que su eficacia no puede determinarse midiendo las concentraciones de FVIII.
 
Antes de empezar a utilizar emicizumab es muy importante hablar con su médico sobre el uso de “agentes de desvío” (medicamentos que ayudan a la sangre a coagular, pero que funcionan de manera diferente al FVIII). Esto debido a que podría ser necesario modificar el tratamiento con agentes de desvío mientras se administra emicizumab. Se recomienda el monitoreo de la aparición de eventos trombóticos microangiopáticos (ETM) y eventos trombóticos (coágulos sanguíneos en vasos sanguíneos pequeños) si se administraran concentrados de complejo protrombínico activado (CCPA) al mismo tiempo que emicizumab. Se ha informado de casos de ETM y eventos trombóticos cuando se administró en promedio una cantidad acumulativa de CCPA >100 U/kg durante 24 horas o más a pacientes que recibían emicizumab. Si se presentaran síntomas debería descontinuarse el uso del CCPA y suspenderse la profilaxis con emicizumab. 
 
Ácido tranexámico
El ácido tranexámico es un fármaco antifibrinolítico que puede administrarse como terapia coadyuvante en forma de tabletas o inyecciones para ayudar a evitar que se degrade el coágulo sanguíneo. Es particularmente útil para hemorragias en membranas mucosas tales como nariz o boca. Sin embargo, no debe usarse en combinación con los CCPA.
 
Ácido epsilón aminocaproico (Amicar™)
El ácido epsilón aminocaproico es un fármaco antifibrinolítico que puede administrarse como terapia coadyuvante en forma de tabletas o inyecciones para ayudar a mantener coágulos en su lugar en ciertas partes del cuerpo, como boca, vejiga y útero. 
 
Plasmaféresis
La plasmaféresis es un procedimiento que elimina los inhibidores del torrente sanguíneo de una persona. Generalmente se utiliza cuando se necesita reducir rápidamente el título del inhibidor (por ejemplo, antes de una cirugía mayor o en casos de hemorragia grave que no son bien controlados con agentes de desvío).
 
Terapia de inducción de la inmunotolerancia
La terapia de inducción de la tolerancia inmunológica (ITI) consiste en administrar a la persona con inhibidores dosis frecuentes de concentrados de factor durante varios meses, o algunas veces años, a fin de entrenar al cuerpo a reconocer el producto de tratamiento sin reaccionar contra éste. Dicho proceso se conoce como inducción de la tolerancia. Si una persona planea someterse a la terapia de inducción de la inmunotolerancia, pero todavía no la ha iniciado, es mejor no utilizar productos de factor para el tratamiento de episodios hemorrágicos agudos antes de iniciar la inmunotolerancia ya que éstos podrían provocar un incremento en el título del inhibidor.

Contenido desarrollado por el grupo de trabajo sobre los inhibitores de la FMH.

 

Actualizado por última vez abril de 2018

 

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