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Trastornos de la Coagulación

Deficiencias de almacenamiento (del pool plaquetario)

¿Qué son las deficiencias de almacenamiento?
Las deficiencias de almacenamiento (del pool plaquetario) son un grupo de trastornos causados por problemas en los gránulos de las plaquetas. Los gránulos son pequeños sacos al interior de la plaqueta en los que se almacenan proteínas y otras sustancias químicas importantes para la función plaquetaria. Hay dos tipos de gránulos: gránulos alfa y gránulos densos.

Algunas deficiencias de almacenamiento son causadas por una falta de gránulos, pero las más comunes se deben a la incapacidad de las plaquetas para vaciar el contenido de los gránulos al torrente sanguíneo (a esto se le conoce como mecanismo secretor o de liberación).

  • Los defectos de liberación son un grupo de trastornos diversos debidos a un problema en el mecanismo secretor. A pesar de que los gránulos están presentes al interior de las plaquetas, sus contenidos no se descargan adecuadamente al torrente sanguíneo.
  • La deficiencia de almacenamiento delta es un trastorno de la función plaquetaria causado por la falta de gránulos densos y las sustancias químicas que normalmente se almacenan dentro de éstos. Sin estas sustancias, las plaquetas no se activan adecuadamente y el vaso sanguíneo lesionado no se constriñe para ayudar a detener la hemorragia. Este tipo de problema hemorrágico puede ser característico de otros trastornos hereditarios (tales como el síndrome de Hermansky-Pudlak y el síndrome de Chediak-Higashi).
  • El síndrome de plaquetas grises es un trastorno de la función plaquetaria muy poco común causado por la falta de gránulos alfa y las sustancias químicas que normalmente se almacenan dentro de éstos. Sin estas proteínas, las plaquetas no pueden adherirse a las paredes del vaso sanguíneo, aglutinarse entre sí del modo en que deberían hacerlo, o reparar el vaso sanguíneo lesionado.

Síntomas
Los síntomas de las deficiencias de almacenamiento varían de una persona a otra, pero por lo general son de leves a moderados.

Las personas con deficiencias de almacenamiento podrían presentar:

  • Propensión a los moretones
  • Hemorragias nasales
  • Hemorragia de las encías
  • Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia) o hemorragia posterior al parto
  • Hemorragias anormales posteriores a cirugías, circuncisión o trabajos dentales

Diagnóstico
El diagnóstico de las deficiencias de almacenamiento requiere de un cuidadoso historial médico y de una serie de pruebas que debería realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia.
En personas con deficiencias de almacenamiento:

  • El tiempo de sangrado (una prueba estandarizada del tiempo que tarda en dejar de sangrar una herida pequeña) con frecuencia es mayor al normal. Esta prueba podría ser difícil de realizar en niños pequeños.
  • Las plaquetas no se aglutinan del modo en que deberían hacerlo en pruebas especiales de laboratorio (de agregación plaquetaria).
  • Los gránulos podrían no ser visible cuando se observan las plaquetas a través de un microscopio electrónico.

Tratamiento
La mayoría de las personas que padece deficiencias de almacenamiento sólo requiere tratamiento durante intervenciones quirúrgicas (incluidos trabajos dentales) y después de lesiones o traumatismos. En caso necesario, las deficiencias de almacenamiento pueden recibir tratamiento con:

  • Fármacos antifibrinolíticos
  • Desmopresina (podría no ser útil en la deficiencia de gránulos alfa)
  • Transfusiones de plaquetas

Las personas que padecen trastornos hereditarios de la función plaquetaria no deberían tomar Aspirina®, medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE, tales como ibuprofeno y naproxeno) y anticoagulantes, los cuales podrían empeorar sus síntomas hemorrágicos.

 

Actualizado por última vez mayo de 2012

 

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