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Trastornos de la Coagulación

¿Qué es la deficiencia de factor VII?

La deficiencia de factor VII es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor VII. Ya sea por que el cuerpo produce menos factor VII del que debiera o debido a que el factor VII no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.

La deficiencia de factor VII es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor VII es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.

La deficiencia de factor VII puede heredarse junto con otras deficiencias de factor (véase la deficiencia combinada de factores de coagulación dependientes de la vitamina K). También puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como resultado de enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos fármacos como el Coumadin®, medicamento anticoagulante.

Síntomas
Los síntomas de la deficiencia de factor VII varían dependiendo de cada persona. Como regla general, entre menor sea la concentración de factor VII en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia o gravedad de los síntomas. Las personas con concentraciones muy bajas de factor VII pueden presentar síntomas muy graves.

Véase Síntomas hemorrágicos de las deficiencias poco comunes de factores de la coagulación (PDF)

Síntomas comunes

  • Hemorragias nasales (epistaxis)
  • Propensión a los moretones
  • Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)
  • Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales
  • Hemorragias en la cabeza (neonatos)
  • Hemorragia abundante durante la circuncisión

Otros síntomas reportados

  • Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)
  • Hemorragias articulares (hemartrosis)
  • Hemorragias musculares
  • Hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal)
  • Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto

Síntomas poco comunes

  • Sangre en la orina (hematuria)
  • Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer

Diagnóstico
La deficiencia de factor VII se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.

Tratamiento
Hay varios tratamientos disponibles para la deficiencia de factor VII.

  • concentrado de factor VIIa recombinante (FVIIa)
  • concentrado de factor VII
  • concentrado de complejo de protrombina (CCP) que contenga factor VII
  • plasma fresco congelado (PFC)

Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor VII pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.

Véase Opciones de tratamiento.

Contenido desarrollado por el comité sobre la enfermedad de von Willebrand y trastornos de la coagulación poco comunes.

 

Actualizado por última vez mayo de 2012

 

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