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Guías para el tratamiento de la hemophilia de la FMH

La hemofilia es un trastorno poco frecuente que es complejo de diagnosticar y tratar. Al compilar la segunda edición de sus Guías para el tratamiento de la hemofilia, la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) tiene como objetivo proporcionar una guía práctica, basada en la evidencia para los profesionales sanitarios, autoridades gubernamentales, y organizaciones de pacientes que buscan para iniciar y / o mantener la atención de la hemofilia programas. Se espera también que estas Guías  fomenten la armonización de prácticas en todo el mundo y, estimulen los estudios apropiados, en donde las recomendaciones carecen de pruebas adecuadas.

Las guías de la FMH cuentan con el respaldo la Sociedad Internacional sobre Trombosis y Hemostasia, y han sido aceptadas para ser publicadas en el sitio web del Centro Nacional de Referencia sobre Guías de Estados Unidos (U.S. National Guideline Clearinghouse).

Lea el comentario sobre las Guías por Makris Mike y Carol Kasper, en Haemophilia.

Actualizaciones a las Guías para el tratamiento de la hemophilia
Este documento da seguimiento a los cambios implementados desde la publicación de la 2ª edición, en julio de 2012.

Haga clic aquí para descargar el PDF completo o seleccione las distintas secciones a continuació.


Índice

Resumen e introducción >

Sección 1. Cuidados generales y tratamiento de la hemophilia >

1.1 ¿Qué es la hemophilia? 1.7 Terapia en casa
1.2 Principios del cuidado 1.8 Control del estado de salud y evaluación de los resultados
1.3 Atención integral 1.9 Manejo del dolor
1.4 Estado físico y práctica de actividades 1.10 Procedimientos quirúrgicos e invasivos
1.5 Tratamiento coadyuvante 1.11 Cuidados y tratamientos dentales
1.6 Terapia de reemplazo de factor profiláctico    

Sección 2. Aspectos especiales del tratamiento >

2.1  Portadoras 2.5  Aspectos psicosociales
2.2 Consejo/pruebas genéticas y diagnóstico prenatal 2.6 Sexualidad
2.3 Partos en los que se sabe o se sospecha que el bebé padece hemofilia 2.7 Personas de edad avanzada con hemofilia
2.4 Inmunizaciones 2.8 La enfermedad de von Willebrand y otros trastornos de la coagulación poco comunes

Sección 3. Diagnóstico de laboratorio >

3.1 Conocimientos y experiencia en pruebas de coagulación de laboratorio
3.2 Uso de equipos y reactivos adecuados
3.3 Garantía de calidad

Para los protocolos de análisis detallados de laboratorio, consulte Diagnóstico de la hemofilia y otros trastornos de la coagulación: Manual de laboratorio.


Sección 4. Agentes hemostáticos >

4.1 Concentrados de factor de  coagulación
4.2 Otros productos de plasma
4.3 Otras opciones farmacológicas


Sección 5. Tratamiento de hemorragias específicas >

5.1 Hemorragia articular (hemartrosis) 5.7 Hemorragia oftalmológica
5.2 Hemorragia muscular 5.8 Hemorragia renal
5.3 Hemorragia en el sistema nervioso
central/traumatismo craneal
5.9 Hemorragia oral
5.4 Hemorragia en cuello y garganta 5.10 Epistaxis
5.5 Hemorragia gastrointestinal (GI) aguda 5.11 Hemorragia en tejidos blandos
5.6 Hemorragia abdominal aguda 5.12 Laceraciones y abrasiones

Sección 6. Complicaciones de la hemofilia >

6.1  Complicaciones musculo-esqueléticas
6.2 Inhibidores
6.3 Infecciones transmitidas a través de las transfusiones y otras complicaciones relacionadas con las infecciones


Sección 7. Nivel plasmático de factor y duración  de la administración


Apéndice I: Oxford Centre for Evidence-Based Medicine (Centro de Medicina Basada en la Evidencia de Oxford) Niveles de evidencia 2011


Cuadros y figura 

Cuadro 1-1: Relación entre la gravedad de las hemorragias y el nivel del factor de coagulación
Cuadro 1-2: Localización de las hemorragias en pacientes con hemofilia
Cuadro 1-3: Incidencia aproximada de las hemorragias según localización
Cuadro 1-4: Definiciones de los protocolos de terapia de reemplazo de factor
Cuadro 1-5: Estrategias para el manejo del dolor en pacientes con hemofilia
Cuadro 1-6: Definición de adecuación de la hemostasis en los procedimientos quirúrgicos
Cuadro 3-1: Interpretación de los resultados de las pruebas de rastreo
Cuadro 5-1: Definición de las respuestas al tratamiento de hemartrosis aguda
Cuadro 7-1: Recomendaciones de nivel pico de factor de plasma y duración de la administración (cuando no hay una considerable restricción de recursos)
Cuadro 7-2: Recomendaciones de nivel pico de factor de plasma y duración de la administración (cuando hay una considerable restricción de recursos)
Figura 7-1: Estrategias para el reemplazo de factor de coagulación en diferentes edades y su impacto en los resultados

 

Actualizado por última vez mayo de 2013