Les troubles de coagulation

Troubles héréditaires de la coagulation

Chez les personnes atteintes de troubles de la coagulation, la cascade de la coagulation ne se fait pas correctement. Cela veut dire que ces personnes risquent de saigner plus longtemps qu’une personne qui n’est pas atteinte d’un trouble de la coagulation. Il peut aussi arriver que les personnes atteintes de troubles de la coagulation doivent faire face à des saignements spontanés dans les articulations, les muscles ou d’autres parties de leur corps.

Introduction à l'hémophilie

L’hémophilie est un trouble de la coagulation. Les personnes atteintes d’hémophilie ne saignent pas plus vite que la normale, mais elles saignent plus longtemps parce que leur sang ne contient pas assez de facteur de coagulation, qui est une protéine présente dans le sang et qui a pour fonction de maîtriser les hémorragies.

Porteuses et femmes hémophiles

Pendant de nombreuses années, on a cru que seuls les hommes pouvaient manifester les symptômes de l’hémophilie et que les femmes qui « portent » le gène de l’hémophilie n’éprouvaient pas de symptômes. On sait aujourd’hui que de nombreuses porteuses ressentent des symptômes de l’hémophilie.

Inhibiteurs

Les inhibiteurs constituent une complication médicale grave qui survient lorsque la personne hémophile soignée avec des concentrés de facteur de coagulation a une réaction immunitaire au traitement. Aujourd’hui, il s’agit d’une des plus grandes difficultés associées à la prise en charge des personnes atteintes d’hémophilie.

Prophylaxie

La prophylaxie consiste en l’injection régulière de concentrés de facteurs de coagulation en vue de prévenir le risque de saignement. L’idée de la prophylaxie est venue en constatant que les personnes atteintes d’hémophilie modérée ou légère étaient rarement sujettes aux saignements spontanés et présentaient moins de lésions articulaires que les personnes atteintes d’hémophilie sévère.

Maladie de von Willebrand

La maladie de von Willebrand (mvW) est la maladie hémorragique la plus courante. Chez les personnes qui en sont atteintes, une protéine sanguine essentielle à la coagulation normale du sang, le facteur von Willebrand (VWF), ne fonctionne pas correctement ou n’est pas présent en quantité suffisante dans l’organisme. D’après les estimations, près d’1 % de la population mondiale serait atteinte de la maladie de von Willebrand, mais 90 % des personnes concernées ne seraient pas diagnostiquées.

Déficits rares en facteur de coagulation

Les déficits en facteur de coagulation rares sont des troubles héréditaires de la coagulation qui surviennent quand au moins un facteur de coagulation est absent ou ne fonctionne pas correctement. Les facteurs de coagulation sont des protéines du sang qui permettent de contrôler les saignements. La cascade de la coagulation est une série de réactions chimiques au cours de laquelle les différents facteurs de coagulation interviennent pour arrêter les saignements.

Dysfonctions plaquettaires

Les plaquettes sont des petites cellules qui circulent dans le sang. Elles jouent un rôle dans la formation des caillots de sang et la réparation des vaisseaux sanguins endommagés. Lorsqu’une personne est atteinte d’une dysfonction plaquettaire, elle a tendance à saigner davantage.