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Troubles de Coagulation

Traitement

De nos jours, le traitement de l’hémophilie est très efficace. Le facteur de coagulation manquant est injecté dans le sang au moyen d’une seringue. L’hémorragie est stoppée une fois qu’une quantité suffisante de facteur de coagulation parvient au site hémorragique.

Les saignements doivent être traités aussi rapidement que possible. L’intervention rapide atténue la douleur et les lésions subies par les articulations, les muscles et les organes. De plus, plus l’intervention est rapide, moins il faut de produit sanguin pour maîtriser le saignement.

Avec les traitements dont elles ont besoin, les personnes atteintes d’hémophilie peuvent mener une existence normale et saine. Sans ces traitements, de nombreux hémophiles meurent à un jeune âge. Tragiquement, seulement environ 25 p. 100 des 400 000 personnes que l’on estime atteintes d’hémophilie bénéficient des traitements dont elles ont besoin. La Fédération mondiale de l’hémophilie cherche à améliorer ces statistiques.

Traitements disponibles

Les concentrés de facteursont le produit de traitement de choix. Ils peuvent être fabriqués avec du sang humain (on parle alors de produits dérivés de plasma) ou artificiellement, avec des cellules génétiquement manipulées porteuses du gène de facteur humain (on parle alors de produits recombinants). Les concentrés de facteur sont fabriqués dans des usines perfectionnées. Tous les concentrés de facteur préparés commercialement subissent un traitement pour supprimer ou neutraliser les virus véhiculés par le sang.

Le cryoprécipité est un dérivé sanguin qui contient une concentration moyennement forte de facteur VIII (mais non de facteur IX). Il est efficace pour soigner les saignements aux articulations et dans les muscles, mais est plus susceptible de contamination virale que les concentrés et est aussi plus difficile à entreposer et à gérer. Le cryoprécipité peut être fabriqué par les banques de sang locales.

Le plasma frais congelé  (PFC), c’est-à-dire dont les cellules rouges ont été extraites pour ne laisser que les protéines sanguines y compris les facteurs de coagulation, est moins efficace que le cryoprécipité pour le traitement de l’hémophilie A parce que la concentration de facteur VIII est moindre. D’importants volumes de plasma doivent être transfusés, ce qui peut causer une surcharge du système circulatoire. Dans certains pays, le PFC reste l’unique produit de traitement disponible.

Les personnes atteintes d’hémophilie A légère se servent parfois de desmopressine (ou DDAVP) pour traiter les saignements mineurs; la desmopressine est une hormone synthétique qui stimule la production de facteur VIII.


Nouvelle discussion de groupe. Avancées récentes dans le traitement des troubles de coagulation - les thérapies nouvelles : est-on sur le point de trouver un remède pour guérir de l’hémophilie ?
Même si les concentrés de facteur restent de loin le pilier du traitement de l’hémophilie, un certain nombre de thérapies nouvelles en cours de conception ont le potentiel de faire complètement évoluer les soins hémophiliques. D’éminents hématologues et des porte-paroles de patients issus du monde entier débattent du potentiel des mimétiques de facteurs, des traitements à base d’antithrombine et de la thérapie génique pour changer la vie de toutes les personnes atteintes de troubles de coagulation (en anglais).

Président : David Page. Panélistes : David Lillicrap, Edward Tuddenham, Glenn Pierce, Declan Noone.

Les opinions exprimées dans cette vidéo sont les opinions personnelles des panélistes et ne représentent pas la position officielle de la Fédération mondiale de l’hémophilie.


Dernière mise à jour : mars 2016

 

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