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Troubles de Coagulation

Comment dépiste-t-on les inhibiteurs?

La présence d’inhibiteurs est souvent révélée par une analyse sanguine de routine appelée temps de céphaline activée (TCA). Le TCA mesure le temps que met le sang à coaguler. Quand des inhibiteurs sont présents, le sang prend plus de temps à coaguler et il ne coagule jamais complètement, même après l’ajout de plasma normal. La présence d’inhibiteurs est confirmée au moyen d’un test Bethesda ou d’une variante appelée méthode de Nimègue. Ce test mesure le taux (ou titre) d’inhibiteurs présents dans le sang. Toutefois, bien des laboratoires ne peuvent effectuer ce test parce qu’il exige une expertise spécialisée.

Le titre d’inhibiteurs présents dans le sang varie d’une personne à l’autre. Il peut aussi varier chez la même personne selon le moment du test. Les titres sont exprimés en unités Bethesda (UB) et sont soit « élevé » (taux dépassant 5 UB), soit « faible » (taux inférieur à 5 BU). En général, les patients qui ont un titre élevé ont une réaction aiguë et rapide quand ils sont exposés à un concentré de facteur tandis que cette réaction est moins prononcée et moins rapide chez ceux qui ont un titre faible, mais ce n’est pas toujours le cas.

Les patients qui ont des inhibiteurs sont aussi classés selon que leur réponse immunitaire provoquée par la mémoire de l’exposition initiale aux concentrés de facteur est « faible » ou « forte » quand ils y sont exposés de nouveau. C’est ce qu’on appelle la réponse anamnestique. On dit qu’un patient a une réponse forte si son titre d’inhibiteurs dépasse 5 BU à au moins une reprise et si la fabrication de nouveaux inhibiteurs débute rapidement quand il est exposé à nouveau au concentré de facteur. La réponse est dite faible si le titre d’inhibiteurs du patient ne dépasse jamais 5 BU et si la fabrication d’inhibiteurs en réponse aux concentrés de facteur est lente.

Titre d’inhibiteurs élevéTitre d’inhibiteurs faible
  • > 5 BU
  • Réponse immunitaire forte
  • Le facteur est rapidement neutralisé
  • < 5 BU
  • Moindre réponse immunitaire
  • Le facteur est neutralisé lentement
Réponse immunitaire forteRéponse immunitaire faible
  • Le titre d’inhibiteurs a dépassé 5 BU au moins une fois
  • L’exposition répétée au facteur provoque rapidement la fabrication de nouveaux inhibiteurs
  • Le titre d’inhibiteurs n’a jamais dépassé 5 BU
  • L’exposition répétée au facteur provoque lentement la fabrication de nouveaux inhibiteurs

 

Contenu dévelopé par le groupe de travail sur les inhibiteurs de la FMH.

 

Dernière mise à jour : mai 2012

 

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