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Troubles de Coagulation

Que sont les inhibiteurs ?

Les inhibiteurs sont un problème médical grave qui se produit quand la personne hémophile soignée avec des concentrés de facteur de coagulation a une réaction immunitaire au traitement.

Le système immunitaire protège l’organisme contre les virus et les microbes qui pourraient le rendre malade. Quand le système immunitaire ne reconnaît pas les protéines présentes dans les concentrés de facteur de coagulation, il réagit comme s’il s’agissait d’une substance nuisible. Quand cela se produit, il se met à fabriquer des inhibiteurs (ou anticorps) qui sont libérés dans le sang pour détruire les protéines perçues comme étrangères. Dès lors, le concentré de facteur ne peut agir pour stopper un saignement.

Il est très difficile de maîtriser les saignements chez la personne hémophile qui développe des inhibiteurs. Ces personnes souffrent et saignent davantage parce que la thérapie à base de concentré de facteur ne fonctionne pas pour elles. Chez les patients développant des inhibiteurs persistants, si les saignements qui affectent les muscles et les articulations (type de saignement le plus commun chez les hémophiles) ne sont pas maîtrisés, les lésions articulaires risquent d’être permanentes.

Aujourd’hui, les inhibiteurs constituent l’une des plus grandes complications associées aux soins hémophiliques chez les patients convenablement traités. L’induction de la tolérance immune est une technique qui permet d’éliminer les inhibiteurs. Cependant, elle exige une expertise médicale spécifique, elle est coûteuse, et elle prend beaucoup de temps.

Des médicaments appelés agents de contournement peuvent être administrés pour déjouer les inhibiteurs et aider le sang à coaguler.

Contenu dévelopé par le groupe de travail sur les inhibiteurs de la FMH.


Dernière mise à jour : décembre 2014

 

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