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Troubles de Coagulation

Dysfonctions de l’activité procoagulante des plaquettes

Que sont les dysfonctions de l’activité procoagulante des plaquettes?
Les dysfonctions de l’activité procoagulante des plaquettes sont des anomalies liées aux granules plaquettaires. Les granules sont des petits sacs à l’intérieur des plaquettes qui renferment des protéines et d’autres substances chimiques importantes au fonctionnement des plaquettes. Il existe deux types de granules : les granules alpha et les granules denses.

Certaines dysfonctions de l’activité procoagulante des plaquettes sont dues à un déficit en granules, mais les plus communs s’observent lorsque les plaquettes n’arrivent pas à libérer le contenu des granules dans l’appareil circulatoire (anomalie liée à la sécrétion plaquettaire).

  • Les anomalies du mécanisme sécréteur renvoient à divers troubles de sécrétion plaquettaire. Les granules sont présents dans les plaquettes, mais leur contenu n’est pas correctement libéré dans l’appareil circulatoire.
  • Le syndrome du pool vide est un trouble plaquettaire dû à un déficit en granules denses ainsi qu’en substances chimiques que ceux-ci renferment normalement. En l’absence de ces substances, l’activation plaquettaire est affectée et la vasoconstriction ne survient pas pour stopper l’hémorragie au siège de la lésion. Ce type d’anomalie peut caractériser d’autres maladies héréditaires (comme les syndromes Hermansky-Pudlak et de Chediak-Higashi).
  • Le syndrome des plaquettes grises est une dysfonction plaquettaire très rare causé par un déficit en granules alpha ainsi qu’en substances chimiques que ceux-ci renferment normalement. Ce problème nuit à l’adhésion et à l’agrégation plaquettaires et donc à la réparation du vaisseau sanguin abîmé.

Symptômes
Les symptômes associés aux dysfonctions de l’activité procoagulante des plaquettes varient d’une personne à l’autre, et varient de bénins à modérés.

Les personnes atteintes de dysfonctions de l’activité procoagulante des plaquettes peuvent présenter les symptômes suivants :

  • des ecchymoses au moindre choc;
  • des saignements de nez;
  • des saignements des gencives;
  • des saignements menstruels abondants ou prolongés (ménorragie) ou des saignements après l’accouchement;
  • des saignements anormaux après une chirurgie, une circoncision ou un traitement dentaire.

Diagnostic
Le diagnostic des dysfonctions de l’activité procoagulante des plaquettes exige une anamnèse détaillée et plusieurs tests en laboratoire effectués dans un centre spécialisé.

Chez les personnes atteintes de dysfonctions de l’activité procoagulante des plaquettes :

  • Le temps de saignement (test normalisé qui mesure le temps que met une simple coupure pour cesser de saigner) peut être plus long que la normale. La prescription de ce test peut être problématique chez les jeunes enfants.
  • Les plaquettes n’adhèrent pas les unes aux autres comme elles le devraient au cours d’essais en laboratoire précis (tests d’agrégation plaquettaire).
  • L’examen des plaquettes au microscope électronique révèle l’absence de granules.

Traitement
La plupart des gens qui souffrent de dysfonctions de l’activité procoagulante des plaquettes ont besoin de traitement uniquement quand ils doivent subir une intervention chirurgicale (y compris les chirurgies dentaires) ou après une blessure ou un accident. Au besoin, les dysfonctions de l’activité procoagulante des plaquettes peuvent être soignées des façons suivantes :

  • administration d’antifibrinolytiques;
  • desmopressine (n’est pas efficace dans le cas d’un déficit en granules alpha);
  • transfusions de plaquettes (seulement lorsque les saignements sont graves).

Les personnes atteintes de dysfonctions plaquettaires héréditaires doivent s’abstenir de prendre certains médicaments comme l’Aspirine®, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (p. ex. l’ibuprofène et le naproxen) et les médicaments qui diluent le sang, parce que ceux-ci peuvent aggraver les saignements.

 

Dernière mise à jour : mai 2012

 

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