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Troubles de Coagulation

Que sont les déficits en facteur de coagulation rares?

Les déficits en facteur de coagulation rares sont des troubles de coagulation héréditaires qui surviennent quand un ou plusieurs facteurs de coagulation est absent ou ne fonctionne pas correctement.

Les facteurs de coagulation sont des protéines du sang qui arrêtent les saignements. De nombreux différents facteurs de coagulation travaillent ensemble, au fil d’une série de réactions chimiques, pour arrêter les saignements. C’est ce qu’on appelle la coagulation.

L’hémophilie A résulte d’un déficit en facteur VIII, et l’hémophilie B, d’un déficit en facteur IX. Les troubles de coagulation rares sont dus au fait qu’un ou plusieurs des autres facteurs de coagulation (soit les facteurs I, II, V, V+VIII, VII, X, XI ou XIII) est absent ou ne fonctionne pas correctement. On en sait moins à propos de ces troubles parce qu’ils sont si rarement diagnostiqués. En fait, nombre d’entre eux n’ont été découverts qu’au cours des 40 dernières années.

Tableau des caractéristiques des déficits rares


Dernière mise à jour : mai 2014

 

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