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Troubles de Coagulation

Qu’est-ce que le déficit en facteur X?

Ce trouble de coagulation héréditaire est dû à une anomalie du facteur X. Comme l’organisme produit moins de facteur X que la normale ou que le facteur X ne fonctionne pas adéquatement, le processus de coagulation s’interrompt rapidement et il n’y a pas de formation de caillot.

Le déficit en facteur X est un trouble autosomique récessif, ce qui veut dire que les deux parents doivent être porteurs du gène défectueux pour pouvoir le transmettre. Cela signifie également qu’il atteint tant les filles que les garçons. Le déficit en facteur X figure parmi les troubles de coagulation les plus rares, mais comme tous les troubles autosomiques récessifs, il est plus répandu là où les mariages consanguins sont fréquents.

Il arrive qu’il soit transmis avec d’autres déficits en facteur de coagulation (voir le déficit combiné: facteurs vitamine K-dépendants).

Les symptômes
Règle générale, moins il y a de facteur X dans le sang, plus les épisodes symptomatiques sont fréquents et/ou intenses. Les personnes qui présentent un important déficit en facteur X peuvent subir des saignements graves.

Voir le Tableau des saignements associés aux déficits rares (PDF)

Symptômes courants

  • saignements de nez (épistaxis)
  • ecchymoses fréquentes
  • saignements du tube digestif (hémorragies gastro-intestinales)
  • saignements articulaires (hémarthrose)
  • saignements musculaires
  • saignement du cordon ombilical, à la naissance
  • saignements buccaux, surtout après une chirurgie dentaire ou l’extraction d’une dent
  • saignements pendant ou après une blessure ou une chirurgie

Autres symptômes

  • saignements menstruels abondants ou prolongés (ménorragie)
  • saignement après la circoncision
  • saignements excessifs ou prolongés après l’accouchement
  • fausse couche au premier trimestre (avortement spontané)
  • présence de sang dans l’urine (hématurie)
  • saignements dans le système nerveux central — SNC (cerveau et moelle épinière)

Diagnostic
Divers tests sanguins permettent de déceler le déficit en facteur X. Ces tests devraient être effectués par un spécialiste, dans un centre de traitement de l’hémophilie.

Traitements
Les deux produits disponibles pour le traitement du déficit en facteur X sont faits à partir de plasma humain.

  • concentré de complexe prothrombique (CCP) contenant du facteur X
  • plasma frais congelé (PFC)

Les saignements menstruels excessifs chez une femme qui présente un déficit en facteur X peuvent être maîtrisés par un contraceptif hormonal (« la pilule »), un dispositif de contraception intra-utérin (DIU), ou des agents antifibrinolytiques.

Voir les traitements possibles

Contenu dévelopé par le comité chargé de la maladie de von Willebrand et des coagulopathies rares de la FMH.

 

Dernière mise à jour : mai 2012

 

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