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Troubles de Coagulation

Qu’est-ce que le déficit en facteur VII?

Ce trouble de coagulation héréditaire est dû à une anomalie du facteur VII. Comme l’organisme produit moins de facteur VII que la normale ou encore que le facteur VII ne fonctionne pas adéquatement, le processus de coagulation s’interrompt rapidement et il n’y a pas de formation de caillot.

Le déficit en facteur VII est un trouble autosomique récessif, ce qui veut dire que les deux parents doivent être porteurs du gène défectueux pour pouvoir le transmettre. Cela signifie également qu’il atteint tant les filles que les garçons. Le déficit en facteur VII est très rare, mais comme tous les troubles autosomiques récessifs, il est plus répandu là où les mariages consanguins sont fréquents.

Il arrive qu’il soit transmis avec d’autres déficits en facteur de coagulation (voir le déficit combiné: facteurs vitamine K-dépendants). Il arrive aussi qu’il apparaisse plus tard dans la vie, par suite d’une maladie du foie, d’une carence en vitamine K ou de la prise de certains médicaments, tel l’anticoagulant CoumadinMD.

Les symptômes
Les symptômes varient d’une personne à l’autre, mais en général, moins il y a de facteur VII dans le sang, plus les épisodes symptomatiques sont fréquents et/ou intenses. Les personnes qui présentent de très faibles taux de facteur VII peuvent avoir des symptômes très graves.

Voir le Tableau des saignements associés aux déficits rares (PDF)

Symptômes courants

  • saignements de nez (épistaxis)
  • ecchymoses fréquentes
  • saignements menstruels abondants ou prolongés (ménorragie)
  • saignements buccaux, surtout après une chirurgie dentaire ou l’extraction d’une dent
  • saignements intracrâniens (chez un nouveau-né)
  • saignement abondant à la circoncision

Autres symptômes

  • saignements du tube digestif (hémorragies gastro-intestinales)
  • saignements articulaires (hémarthrose)
  • saignements musculaires
  • saignements dans le système nerveux central — SNC (cerveau et moelle épinière)
  • saignements excessifs pendant ou après une blessure, une chirurgie ou un accouchement

Symptômes rares

  • présence de sang dans l’urine (hématurie)
  • saignement du cordon ombilical, à la naissance

Diagnostic
Diverses analyses sanguines permettent de détecter le déficit en facteur VII; ces analyses devraient être effectuées par un spécialiste, dans un centre de traitement de l’hémophilie.

Traitements
Il y a quatre produits thérapeutiques capables de traiter le déficit en facteur VII.

  • concentré de facteur VIIa recombinant (rFVIIa);
  • concentré de facteur VII;
  • concentré de complexe prothrombique (CCP) contenant du facteur VII;
  • plasma frais congelé (PFC).

Les saignements menstruels excessifs chez une femme qui présente un déficit en facteur VII peuvent être maîtrisés par un contraceptif hormonal (« la pilule »), un dispositif de contraception intra-utérin (DIU), ou des agents antifibrinolytiques.

Voir les traitements possibles

Contenu dévelopé par le comité chargé de la maladie de von Willebrand et des coagulopathies rares de la FMH.

 

Dernière mise à jour : mai 2012

 

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