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Troubles de Coagulation

Qu’est-ce que le déficit en facteur V?

Ce trouble de coagulation héréditaire est dû à une anomalie du facteur V. Comme l’organisme produit moins de facteur V que la normale, ou que le facteur V ne fonctionne pas adéquatement, le processus de coagulation s’interrompt rapidement et il n’y a pas de formation de caillot.

Le déficit en facteur V est un trouble autosomique récessif, ce qui veut dire que les deux parents doivent être porteurs du gène défectueux pour pouvoir le transmettre. Cela signifie également qu’il atteint aussi bien les filles que les garçons. Le déficit en facteur V est très rare, mais comme tous les troubles autosomiques récessifs, il est plus répandu là où les mariages consanguins sont fréquents.

Les symptômes
Les symptômes du déficit en facteur V sont généralement légers. Certaines personnes n’en ont pas du tout. Cependant, chez un enfant atteint d’un grave déficit en facteur V, les saignements peuvent commencer très tôt dans la vie; des saignements dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) ont déjà été observés à un très jeune âge.

Voir le Tableau des saignements associés aux déficits rares (PDF)

Symptômes courants

  • saignements de nez (épistaxis)
  • ecchymoses fréquentes
  • saignements menstruels abondants ou prolongés (ménorragie)
  • saignements buccaux, surtout après une chirurgie dentaire ou l’extraction d’une dent

Autres symptômes

  • saignements du tube digestif (hémorragies gastro-intestinales)
  • saignements musculaires
  • saignements excessifs pendant ou après une blessure, une chirurgie ou un accouchement

Symptômes rares

  • saignements articulaires (hémarthrose)
  • saignements dans le système nerveux central — SNC (cerveau et moelle épinière)

Diagnostic
On dépiste le déficit en facteur V par différentes analyses sanguines qui devraient être effectuées par un spécialiste, dans un centre de traitement de l’hémophilie. On recommande aux personnes qui présentent un taux anormal de facteur V de faire évaluer aussi leur taux de facteur VIII pour écarter la possibilité d’un déficit combiné des facteurs V et VIII, un trouble complètement distinct.

Traitements
Habituellement, on ne traite le déficit en facteur V qu’en cas de saignements graves ou avant une intervention chirurgicale. C’est le PFC (plasma frais congelé) qui constitue le traitement standard puisqu’il n’existe pas de concentré contenant uniquement du facteur V. Les transfusions de plaquettes, qui renferment du facteur V, représentent parfois une option.

Les saignements menstruels excessifs chez une femme qui présente un déficit en facteur V peuvent être maîtrisés par un contraceptif hormonal (« la pilule »), un dispositif de contraception intra-utérin (DIU), ou des agents antifibrinolytiques.

Voir les traitements possibles


Contenu dévelopé par le comité chargé de la maladie de von Willebrand et des coagulopathies rares de la FMH.

 

Dernière mise à jour : mai 2012

 

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