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Troubles de Coagulation

Traitements possibles

Concentré de facteur
Quand ils sont disponibles, les concentrés de facteur constituent le traitement idéal — et le plus sûr — contre les troubles de coagulation rares. Mais ils n’existent malheureusement que pour les facteurs I, VII, VIII, XI et XIII. Ils sont habituellement fabriqués à partir de plasma humain et traités pour l’élimination des virus tels que le VIH et ceux de l’hépatite B et C. On trouve aussi des concentrés de facteur recombinants VIII et VIIa; préparés en laboratoire, sans recours au plasma humain, ils sont donc exempts de tout risque d’infection. Les concentrés de facteur s’administrent par voie intraveineuse.

Concentré de complexe prothrombique (CCP)
Ce concentré extrait de plasma humain contient quelques facteurs de coagulation, dont les facteurs II, VII, IX et X (les produits de CCP ne contiennent pas tous ces quatre facteurs). Le CCP convient pour le déficit en facteur II et X ou le déficit combiné héréditaire en facteurs vitamine K-dépendants (FKD). On traite les CCP pour éliminer les virus tels que le VIH et ceux de l’hépatite B et C. Certains CCP semblent induire la formation de caillots potentiellement dangereux (thrombose). Ils sont administrés par voie intraveineuse.

Plasma frais congelé (PFC)
Le plasma est la composante du sang où l’on retrouve tous les facteurs de coagulation, en plus d’autres protéines. Le PFC permet de traiter les troubles de coagulation rares en l’absence du concentré du facteur problématique. C’est le traitement habituel du déficit en facteur V. Mais comme il n’est en général pas soumis à une technique d’inactivation virale, il s’accompagne d’un risque de transmission de maladies infectieuses plus élevé que d’autres produits. On lui préférera le PFC à « virus inactivés », disponible dans certains pays.

Le traitement au PFC peut causer une surcharge de volume sanguin car puisqu’il ne contient qu’une faible quantité de chaque facteur, il faut en administrer beaucoup (la perfusion est passablement longue) pour faire monter les taux de facteur à un niveau acceptable. D’autres complications peuvent survenir, en particulier les réactions allergiques ou le syndrome de détresse respiratoire aiguë post-transfusionnel (TRALI en anglais). Ces problèmes sont beaucoup moins fréquents lorsque le PFC a été soumis à un procédé d’inactivation virale. On administre le PFC dans une veine.

Cryoprécipité
Fabriqués à partir de plasma humain, les cryoprécipités contiennent du facteur VIII, du facteur I (fibrinogène) et quelques autres protéines importantes pour la coagulation sanguine. Non soumis à une inactivation virale, ils ne devraient être utilisés que si on ne dispose pas de concentrés du facteur manquant. Par rapport au PFC, les cryoprécipités contiennent de plus grandes quantités de certains facteurs, et il n’est donc pas nécessaire d’en administrer autant (par voie intraveineuse). Ces produits ne sont indiqués que pour certains déficits.

Desmopressine
Cette hormone synthétique augmente le taux de facteur VIII chez les patients atteints du déficit combiné en facteurs V-VIII. Étant une substance synthétique, elle ne pose pas de risque de transmission d’infections. La desmopressine n’a aucun effet sur les taux des autres facteurs de coagulation. Elle peut être administrée par voie intranasale ou intraveineuse.

Agents antifibrinolytiques
Ces agents, sous forme d’acide tranexamique et d’acide aminocaproïque, servent à stabiliser le caillot formé dans des endroits précis du corps (comme la bouche, la vessie et l’utérus). Également très utiles dans le contexte de soins dentaires, ils sont inefficaces contre un saignement interne majeur ou lors d’une chirurgie. Les médicaments antifibrinolytiques, administrés par voie orale ou par injection, s’avèrent particulièrement précieux pour les personnes atteintes du déficit en facteur XI ou qui présentent des saignements menstruels excessifs.

Colle de fibrine
On l’applique sur le site du saignement en cas de blessure externe et durant des soins dentaires, par exemple lors de l’extraction d’une dent, mais pas lors d’un saignement grave ou d’une chirurgie.

Transfusion de plaquettes
Les petites cellules sanguines que sont les plaquettes contribuent à la formation des caillots et à la réparation des vaisseaux endommagés. Certains facteurs de coagulation, dont le facteur V, sont stockés dans de petites granules à l’intérieur des plaquettes. On traite parfois le déficit en facteur V au moyen de transfusions de plaquettes.

Vitamine K
La vitamine K, en comprimés ou par injections, aide à contrôler les symptômes du déficit combiné héréditaire en facteurs de coagulation vitamine K-dépendants (FKD). Ce type de traitement ne convient pas à tout le monde. Les personnes qui ne répondent pas à la vitamine K doivent recevoir du facteur de remplacement en cas de saignement ou de chirurgie.

Contraceptif hormonal
Les contraceptifs oraux, aussi appelés collectivement « la pilule », aident à contrôler les saignements menstruels.

Dispositif de contracteption intra-utérin (DIU)
Les DIU aident à contrôler les saignements menstruels.

Tous ces traitements peuvent avoir des effets indésirables; les personnes atteintes d’un déficit en facteur de coagulation rare seraient bien avisées de discuter de ces effets avec leur médecin.


Contenu dévelopé par le comité chargé de la maladie de von Willebrand et des coagulopathies rares de la FMH.

 

Dernière mise à jour : mai 2012

 

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