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Troubles de Coagulation

Qu’est-ce que le déficit en facteur II (prothrombine)?

Ce trouble de coagulation héréditaire est dû à une anomalie de la prothrombine, aussi appelée facteur II. Comme l’organisme produit moins de prothrombine que la normale, ou que la prothrombine ne remplit pas son rôle adéquatement, le processus de coagulation s’interrompt rapidement et il n’y a pas de formation de caillot.

Le déficit en facteur II est un trouble autosomique récessif, ce qui veut dire que les deux parents doivent être porteurs du gène défectueux pour pouvoir le transmettre. Cela signifie également qu’il atteint aussi bien les filles que les garçons. Le déficit en prothrombine est très rare, mais comme tous les troubles autosomiques récessifs, il est plus répandu là où les mariages consanguins sont fréquents.

Il arrive qu’il soit transmis avec d’autres déficits en facteur de coagulation (voir le déficit combiné: facteurs vitamine K-dépendants). Il arrive aussi qu’il apparaisse plus tard dans la vie, par suite d’une maladie du foie, d’une carence en vitamine K ou de la prise de certains médicaments, tel l’anticoagulant CoumadinMD. Le déficit en facteur II acquis est plus fréquent que la variante héréditaire.

Les symptômes
Les symptômes du déficit en facteur II varient d’une personne à l’autre, mais en général, moins il y a de prothrombine dans le sang, plus les épisodes symptomatiques sont fréquents et/ou intenses.

Voir le Tableau des saignements associés aux déficits rares (PDF)

Symptômes courants

  • saignements de nez (épistaxis)
  • ecchymoses fréquentes
  • saignements menstruels abondants ou prolongés (ménorragie)
  • saignements articulaires (hémarthrose)
  • saignements musculaires
  • saignements buccaux, surtout après une chirurgie dentaire ou l’extraction d’une dent

Autres symptômes

  • saignements du tube digestif (hémorragies gastro-intestinales)
  • saignement du cordon ombilical, à la naissance
  • saignements excessifs pendant ou après une blessure, une chirurgie ou un accouchement

Symptômes rares

  • saignements dans le système nerveux central — SNC (cerveau et moelle épinière)
  • présence de sang dans l’urine (hématurie)

Diagnostic
Divers tests sanguins permettent de diagnostiquer le déficit en facteur II. Le médecin doit mesurer les quantités des facteurs II, V, VII et X dans la circulation sanguine. Les tests diagnostiques devraient être exécutés par un spécialiste dans un centre de traitement de l’hémophilie.

Traitements
Les deux produits disponibles pour traiter le déficit en facteur II sont faits à partir de plasma humain.

  • concentré de complexe prothrombique (CCP);
  • plasma frais congelé (PFC).

Les saignements menstruels excessifs chez une femme qui présente un déficit en facteur II peuvent être maîtrisés par un contraceptif hormonal (« la pilule »), un dispositif de contraception intra-utérin (DIU), ou des agents antifibrinolytiques.

Voir les traitements possibles


Contenu dévelopé par le comité chargé de la maladie de von Willebrand et des coagulopathies rares de la FMH.

 

Dernière mise à jour : mai 2012

 

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