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Troubles de Coagulation

Qu’est-ce que la maladie de von Willebrand (mvW)?

La maladie de von Willebrand (mvW) est le plus commun des troubles hémorragiques. Les personnes qui en sont atteintes souffrent d’un problème relié à une protéine sanguine essentielle à la coagulation normale du sang, le facteur von Willebrand (VWF). Quand un vaisseau sanguin est endommagé et qu’il se produit une fuite de sang, le VWF stimule certaines cellules sanguines, appelées plaquettes, à se réunir au niveau de la plaie pour tenter de la colmater. Chez les personnes qui souffrent de la mvW, le VWF est soit présent en quantité insuffisante, soit n’agit pas comme il le devrait. En conséquence, le sang prend plus longtemps à coaguler et les saignements sont prolongés.

La mvW est généralement moins sévère que d’autres troubles de coagulation. Beaucoup de gens atteints de la mvW ne remarquent rien d’anormal parce que leurs symp­tômes sont très légers. Pour la majorité des personnes affectées par la mvW, la maladie a peu d’effet perturbateur sur la vie, voire aucun, sauf en cas de traumatisme grave ou si elles doivent subir une intervention chirurgicale. Cependant, la mvW – peu en importe la forme – peut causer des problèmes hémorragiques importants.

On estime que la mvW affecte jusqu’à 1 % de la population mondiale, mais puisque les symptômes sont souvent très bénins, seulement un petit nombre d’entre elles se savent atteintes. Des recherches démontrent que jusqu’à 9 personnes sur 10 qui ont la mvW ne sont pas diagnostiquées.

Types de mvW
On distingue principalement trois types de mvW (types 1, 2 et 3). Dans chaque cas, l’affection peut être légère, modérée ou grave. Les symptômes hémorragiques peuvent beaucoup varier, même parmi des personnes atteintes du même type de mvW. Il est important de savoir de quel type de mvW une personne est atteinte parce que le choix du traitement en dépend.

La mvW de type 1 est la forme la plus courante. Les personnes qui en sont atteintes présentent des concentrations de VWF inférieures à la normale. Les symptômes sont habituellement très bénins. Néanmoins une personne atteinte de la mvW de type 1 peut présenter des saigne­ments graves.

La mvW de type 2 est liée à une anomalie de la structure du VWF. La quantité de VWF dans le sang des personnes atteintes est souvent normale, mais le VWF ne fonctionne pas normalement et son activité est inférieure à la normale. Il existe plusieurs sous-types de mvW de type 2. Les symptômes sont habituellement modérés.

La mvW de type 3 est habituellement le type le plus grave. Les personnes qui présentent une mvW de type 3 ont très peu de VWF dans leur sang, voire aucun. Les symptômes sont aigus. Les hémorragies peuvent surve­nir au niveau des muscles et des articulations, parfois sans provocation.

 

Dernière mise à jour : mai 2014

 

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