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Troubles de Coagulation

Questions fréquemment posées

Qu’est-ce que la mvW?

La maladie de von Willebrand (mvW) est le plus commun des troubles hémorragiques. Les personnes qui en sont atteintes souffrent d’un problème relié à une protéine sanguine essentielle à la coagulation normale du sang, le facteur von Willebrand (VWF). Quand un vaisseau sanguin est endommagé et qu’il se produit une fuite de sang, le VWF stimule certaines cellules sanguines, appelées plaquettes, à se réunir au niveau de la plaie pour tenter de la colmater. Chez les personnes qui souffrent de la mvW, le VWF est soit présent en quantité insuffisante, soit n’agit pas comme il le devrait. En conséquence, le sang prend plus longtemps à coaguler et les saignements sont prolongés.

Qui a découvert la mvW?

En 1926, le Dr Erik von Willebrand, médecin finlandais, a été le premier chercheur à décrire un trouble hémorragique héréditaire différent de l’hémophilie. Il a découvert la maladie parmi certains membres d’une famille de l’île de Föglö, dans l’archipel Åland de la mer Baltique. Une adolescente de cette famille (première victime connue de la mvW) est décédée des suites d’hémorragies associées à ses menstruations. Auparavant, quatre autres membres de la même famille étaient aussi morts d’hémorragies.

À quel point la mvW est-elle répandue?

On estime que la mvW affecte jusqu’à 1 % de la population mondiale, mais puisque les symptômes sont souvent très bénins, seulement un petit nombre d’entre elles se savent atteintes. Des recherches démontrent que jusqu’à 9 personnes sur 10 qui ont la mvW ne sont pas diagnostiquées.

Comment la mvW se transmet-elle?

La mvW est habituellement héréditaire. Elle est transmise d’un parent ou l’autre à l’enfant (autant de sexe masculin que féminin). Parfois, la mvW est due à un changement génétique spontané (mutation) avant la naissance.

Une femme qui a la mvW la transmet-elle forcément à son enfant? Et si le père est atteint?

Une femme qui a la mvW a une chance sur deux (risque de 50 %) de transmettre la maladie à son enfant. Si le père est atteint, le risque de transmission est le même.

Quelle est la différence entre l’hémophilie et la mvW?

La mvW et l’hémophilie sont deux types de troubles hémorragiques différents. La mvW est attribuable à un problème lié au facteur von Willebrand tandis que l’hémophilie est associée à un autre facteur de coagulation (le facteur VIII dans le cas de l’hémophilie A; le facteur IX dans celui de l’hémophilie B). Généralement, ils sont tous deux héréditaires, mais le mode de transmission (c’est-à-dire la façon dont les gènes passent du parent à l’enfant) varie. Les symptômes de la mvW sont habituellement moins prononcés que ceux de l’hémophilie, mais des saignements graves peuvent survenir dans un cas comme dans l’autre.

À quel point la mvW est-elle grave?

La gravité des symptômes dépend en partie du type de la maladie. Avec les types 1 et 2, les symptômes sont généralement bénins, mais les personnes atteintes du type 3 peuvent présenter des saignements graves. Cependant, peu importe le type de mvW, les symptômes peuvent beaucoup varier.

Les femmes affectées ont-elles des symptômes plus graves que les hommes?

Les femmes présentent des symptômes de la mvW plus souvent que les hommes en raison des menstruations et de l’accouchement. Certaines femmes saignent beaucoup ou longtemps lors de leurs menstruations. Cependant, les hommes peuvent aussi présenter des symptômes graves, surtout s’ils ont la mvW de type 3.

Toutes les femmes dont le flux menstruel est abondant sont-elles atteintes de la mvW?

Non. Bien des choses autres que la mvW peuvent causer des menstruations abondantes (ménorragie). Toutefois, une étude menée au Royaume-Uni a révélé qu’une femme sur cinq ayant consulté son médecin parce que ses règles étaient longues ou abondantes avait bel et bien un trouble hémorragique.

Comment la mvW est-elle diagnostiquée?

Le diagnostic de mvW résulte d’une série de tests sanguins qui doivent être exécutés par des spécialistes dans un centre de traitement de troubles hémorragiques. Plusieurs tests différents sont nécessaires pour établir le type de mvW dont une personne est atteinte.

Le diagnostic de la mvW est complexe. Des recherches ont montré que jusqu’à 9 personnes sur 10 qui ont la mvW ne sont pas diagnostiquées.

Les femmes qui ont la mvW peuvent-elles tomber enceinte?

Oui. Dans la majorité des cas, les femmes qui ont la mvW n’ont aucun mal à tomber enceinte. Une femme atteinte de la mvW devrait consulter un obstétricien dès qu’elle soupçonne qu’elle est enceinte. Celui-ci collaborera avec le centre de traitement de troubles hémorragiques pour lui fournir les meilleurs soins possibles pendant la grossesse et l’accouchement.

Les femmes qui ont la mvW sont-elles plus susceptibles de faire une fausse couche?

Il semble que le taux de fausse couche est plus élevé chez les femmes qui ont la mvW de type 3, particulièrement pendant le premier trimestre de la grossesse. Par contre, il se peut aussi que les fausses couches soient plus remarquées chez les femmes qui ont la mvW parce que celles-ci saignent plus que la normale. De même, les femmes qui ont la mvW peuvent saigner davantage à la suite d’une fausse couche.

Les gens qui ont la mvW devraient-ils se faire vacciner?

Oui. On recommande aux personnes qui reçoivent régulièrement du sang ou des produits sanguins de se faire vacciner contre l’hépatite B, même si le risque de transmission est très faible. Les personnes qui ont la mvW, et surtout celles qui ont aussi l’hépatite C, devraient également obtenir le vaccin de l’hépatite A. Il est arrivé, dans de très rares cas, que cette maladie soit transmise par des produits sanguins.

Y a-t-il un remède contre la mvW?

Non, il n’en existe pas. La mvW dure toute la vie, mais il existe des traitements sûrs et efficaces pour tous les types de la maladie.

 

Dernière mise à jour : mai 2012

 

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