WFH NETWORK

Troubles de Coagulation

Traitement de la mvW

La mvW peut être soignée au moyen d’un médicament de synthèse appelé desmopressine, avec un concentré de facteur de coagulation qui contient du VWF, ou avec d’autres agents antihémorragiques. Le choix du traitement dépend en partie du type de mvW dont la personne est atteinte. Les gens qui présentent les formes légères de la mvW n’ont souvent pas besoin d’être soignées à moins de devoir subir une chirurgie ou un traitement dentaire.

La desmopressine est le traitement préféré de la mvW de type 1 et elle est utile pour prévenir ou soigner les saignements pour certaines formes de la mvW de type 2. Elle est utilisée pour maîtriser les saignements en cas d’urgence ou pendant une intervention chirurgicale. Elle peut être administrée par injection ou sous forme de vaporisateur nasal, et elle agit en augmentant les niveaux de VWF et de FVIII pour favoriser la coagulation du sang. Comme la desmopressine n’est pas efficace chez tous, il est important que le médecin effectue d’abord des tests pour vérifier la réponse du patient au médicament. Idéalement, ces tests sont effectués avant que l’on ait besoin de l’utiliser.

Les concentrés de facteur sont utilisés lorsque la desmopressine est inefficace ou lorsqu’il y a un risque élevé d’hémorragie. Les concentrés de facteur contiennent en général du VWF et du FVIII. Ils constituent le traitement de choix pour la mvW de type 3, pour la plupart des formes de la mvW de type 2, et en cas d’hémorragie grave ou de chirurgie majeure dans tous les types de la maladie.

Les saignements dans les muqueuses (dans le nez, la bouche, les intestins ou l’utérus) peuvent être maîtrisés par des médicaments antifibrino­lytiques comme l’acide tranéxamique ou l’acide ami­nocaproïque ainsi que par l’utilisation de colles de fibrine. Ces médicaments n’aident pas à la formation des caillots, mais ils les stabilisent une fois qu’ils sont formés.

L’hormonothérapie, telle que les contraceptifs oraux, fait augmenter les taux de VWF et de FVIII dans le sang pour contrôler le flot menstruel. Si l’hormonothérapie n’est pas retenue, les antifibrinolytiques peuvent s’avérer un moyen efficace de réduire les saignements menstruels. Les femmes qui souffrent d’anémie (carence en fer causant faiblesse et fatigue) due à des pertes sanguines abondantes peuvent devoir prendre des suppléments de fer.

Comme ces traitements peuvent avoir des effets secondaires, il est important que les personnes atteintes de la mvW en discutent avec leur médecin.

 

Dernière mise à jour : mai 2012

 

Trouvez un centre de traitement

 

Consultez la bibliothèque

 

Jouez à HemoAction

 

Lisez Le monde de l’hémophilie

 

Consultez
le journal Haemophilia