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Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie de la FMH

L’hémophilie est une maladie rare, complexe à diagnostiquer et à prendre à charge. En compilant la deuxième édition des Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie, la Fédération mondiale de l'hémophilie (FMH) a pour objectif de fournir des recommendations pratiques, s’appuyant sur des données probantes, pour les prestataires de soins de santé, les autorités gouvernementales et les organisations de patients désireux de mettre en place ou de poursuivre des programmes de soins à l’intention des hémophiles. On espère aussi que ces lignes directrices encourageront l’harmonisation des pratiques dans le monde et promouveront la réalisation d’études appropriées là où les recommandations ne sont pas suffisamment étayées par des données probantes.

Les Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie de la Fédération mondiale de l’hémophilie ont reçu l’aval de l’ISTH et sont maintenant disponibles sur le site web du National Guideline Clearinghouse.

Lire un commentaire sur les lignes directrices, écrit par Mike Makris et Carol Kasper, dans Haemophilia (en anglais seulement).

Mises à jour des lignes directrices pour la prise en charge de l'hémophilie
Ce document résume les modifications qui ont été apportées au contenu depuis la publication de la 2ème édition en juillet 2012.

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Tables des matières

Résumé et introduction >

Partie 1 : Soins généraux et prise en charge de l’hémophilie >

1.1 Qu’est-ce que l’hémophilie ? 1.7 Traitement à domicile
1.2 Principes des soins 1.8 Surveillance de l’état de santé et résultat
1.3 Prise en charge globale 1.9 Prise en charge de la douleur
1.4 Santé et activité physique 1.10 Interventions chirurgicales et procédures invasives
1.5 Prise en charge complémentaire 1.11 Soins et prise en charge dentaires
1.6 Traitement de substitution prophylactique    

Partie 2 : Enjeux particuliers relatifs à la prise en charge >

2.1  Femmes conductrices 2.5  Enjeux psychosociaux
2.2 Tests/conseils génétiques et diagnostic prénatal 2.6 Sexualité
2.3 Naissance de nourrissons atteints d’hémophilie connue ou suspectée 2.7 Patients hémophiles âgés
2.4 Vaccinations 2.8 Maladie de von willebrand et troubles de coagulation rares

Partie 3 : Diagnostic en laboratoire >

3.1 Connaissance et expertise en matière de tests de coagulation
3.2 Utilisation du matériel et des réactifs appropriés
3.3 Assurance de la qualité

Pour les protocoles détaillés de tests en laboratoire, consulter Le diagnostic de l’hémophilie et des autres troubles de coagulation de la FMH.


Partie 4 : Agents hémostatiques >

4.1 Concentrés de facteurs de coagulation
4.2 Autres produits de plasma
4.3 Autres options pharmacologiques


Partie 5 : Traitement des hémorragies particulières >

5.1 Hémorragies articulaires 5.7 Hémorragie ophthalmique
5.2 Hémorragie musculaire 5.8 Hémorragie rénale
5.3 Hémorragie du système nerveux central/traumatisme crânien 5.9 Hémorragie buccale
5.4 Hémorragie au niveau de la gorge et du cou 5.10 Épistaxis
5.5 Hémorragie aiguë du tube digestif 5.11 Hémorragie des tissus mous
5.6 Hémorragie abdominale aiguë 5.12 Plaies et abrasions

Partie 6 : Complications de l’hémophilie >

6.1  Complications de l’appareil  locomoteur
6.2 Inhibiteurs
6.3 Complications relatives aux infections transmises par transfusion ou autres infections


Partie 7 : Taux de facteur plasmatique et durée  d’administration


Annexe I - Classement des preuves 2011 du Centre for Evidence-Based Medicine d’Oxford


Tableaux et Figures

Tableau 1-1: Corrélation entre la gravité du syndrome hémorragique et le taux de facteurs de coagulation
Tableau 1-2: Sites de saignements chez les hémophiles
Tableau 1-3: Fréquence approximative des différents sites du saignement
Tableau 1-4: Définitions des protocoles des thérapies de remplacement des facteurs
Tableau 1-5: Stratégies de gestion de la douleur des patients atteints d’hémophilie
Tableau 1-6: Définition de la pertinence de l’hémostase pour les procédures chirurgicales
Tableau 3-1: Interprétation des tests de dépistage
Tableau 5-1: Définition des réponses au traitement de l’hémarthrose aiguë
Tableau 7-1: Taux maximal du facteur plasmatique suggéré et durée d’administration (sans restriction de ressources)
Tableau 7-2: Taux maximal du facteur plasmatique suggéré et durée d’administration (avec de considérables restrictions de ressources)
Figure 7-1: Stratégies de remplacement des facteurs de coagulation à différents âges et incidences sur les résultats

 

Dernière mise à jour : mai 2013